Evaluation reperfundierter pulmonaler AV-Malformationen bei Morbus Osler

Abstract

Fragestellung: Ziel der Studie ist eine Evaluation von Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie nach Embolisation von therapierelevanten pulmonalen arteriovenösen Malformationen auf eine mögliche Reperfusion sowie deren Ursachen. Zur Beantwortung dieser Fragestellung wurden die Daten von 345 Patienten ausgewertet, welche ein Screening für viszerale Malformationen der Erkrankung in Gehirn, Lunge und Leber erhalten haben. Bei 154 der 345 Patienten wurde die Indikation zur Embolisation gestellt, wobei die arteriovenösen Malformationen anhand von Spiralen und/oder Plugs embolisiert wurden. Diese Arbeit soll die Relevanz von Nachkontrollen untersuchen und herausstellen, inwiefern mögliche Reperfusionen frühzeitig detektiert und behandelt werden können. Material und Methode: 118 der 154 Patienten erschienen mindestens einmal zur Nachkontrolle für ein Screening auf reperfundierte Malformationen. Die durchschnittliche Nachbeobachtungszeit lag bei 6,2 Jahren. Zur Diagnostik wurde eine zeitlich aufgelöste dynamische sowie hochauflösende Magnetresonanzangiographie nach Injektion zweier Kontrastmittelboli durchgeführt. Die Aufnahmen der therapierten arteriovenösen Malformationen wurden hinsichtlich einer Kontrastmittelaufnahme beurteilt und bei positivem Befund hinsichtlich der Dynamik weiter ausgewertet. Ergebnisse: 75 der 118 therapierten Patienten zeigten keine Reperfusion in den Nachkontrollen. Bei 43 Patienten wurde eine Reperfusion detektiert. 35 Patienten zeigten hierbei eine Rekanalisation von mindestens einer Malformation und bei elf Patienten wurden neu entstandene Kollateralkreisläufe identifiziert. Die durchschnittliche Zeit zwischen Embolisation und Reperfusion lag bei 5,6 Jahren. Bei 41 der 43 Patienten konnten die reperfundierten Malformationen mittels Digitaler Subtraktionsangiographie bestätigt werden und eine Re-Embolisation wurde durchgeführt. Eine Reperfusion trat sowohl nach Embolisation durch Spiralen als auch Plugs auf. Schlussfolgerung: Da eine Reperfusion auch lange Zeit nach der Therapie noch auftreten kann, sind Nachkontrollen zur frühzeitigen Detektion einer Reperfusion von embolisierten Malformationen zur Vermeidung von Komplikationen wie Hirnabszessen sowie Schlaganfälle unerlässlich. Weiterführend sollte bei Verwendung von Spiralen auf eine ausreichend hohe Packungsdichte geachtet werden, um einen dauerhaften Verschluss des embolisierten Gefäßes zu erreichen.

Purpose: The aim of our study was to assess patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia after treatment for a possible reperfusion of embolized pulmonary arteriovenous malformations. For this reason, we evaluated the data of 345 patients who underwent screening for visceral manifestations of the disease in the brain, the lung and the liver by contrast enhanced magnetic resonance imaging. 154 of these patients have been treated by catheter embolization with coils or vascular plugs. The aim of this study is to investigate the relevance of follow-up checks and the extent to which possible reperfusions can be detected and treated at an early stage. Method and Material: 118 of 154 patients treated with coil or plug embolization underwent follow-up studies for detection of reperfused malformations. The mean follow-up period was 6,2 years. For follow-up, a time-resolved magnetic resonance angiography with injection of two contrast medium bolus was performed to create a dynamic and high resolution contrast enhanced magnetic resonance angiography. Images were evaluated regarding enhancement of the arteriovenous malformations and if detected, time of enhancement of the draining vein was further evaluated. Results: No reperfusion was found in 75 patients. 43 patients showed a reperfusion in follow-up studies whereby we detected 35 people with recanalization and eleven persons with newly developed collateral vessels. The mean time between embolization and detection of reperfusion was 5,6 years. In 41 of the 43 patients, the reperfused malformations were confirmed by Digital subtraction angiography and re-embolization was performed. Reperfusion occured both after coil and plug embolization. Conclusion: Due to the occurrence of reperfusion even a long time after embolotherapy, follow-up studies are an integral part of the therapy of patients with Osler‘s disease. Furthermore, when using coils, a suffi-ciently high packing density should be ensured in order to achieve permanent closure of the embolized vessel.