Einfluss von Geschlecht, Alter und Komorbiditäten auf die Lebensqualität bei Patienten mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Abstract

Einleitung: Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM) ist eine seltene, hereditäre Erkrankung, welche sich in hepatischen und pulmonalen Erkrankungen manifestieren kann. Bisher gibt es nur wenige Studien, die die Korrelation von Geschlecht, Alter, Komorbiditäten sowie Alpha-1-Antitrypsin-Mangel-Subtyp mit der gesundheitsbezogenen Lebensqualität dieser Patienten untersuchen. Das Ziel der Arbeit ist es, diesen Zusammenhängen in einem deutschen Patientenkollektiv nachzugehen. Methodik: Eingeschlossen wurden 696 Probanden (58,8 ± 12,7 Jahre) durch eine Internet-basierte Fragebogenaktion sowie durch das Homburger Lungenregister und das Aachener Leberregister. Aus-geschlossen wurden Patienten < 18 Jahre sowie nicht-registrierte Patienten. Die Lebensqualität wurde mittels der Fragebögen EQ-5D-5L, EQ-VAS, CAT und CLDQ-D subjektiv durch die Patienten erfasst. Es wurden elf Komorbiditäten und fünf Schwerpunkte (Lunge, Leber, Haut, Andere, Unbekannt) der Erkrankung abgefragt. Ergebnisse: Die fünf häufigsten Erkrankungen waren: Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD, 35,63 %), das Asthma bronchiale (16,09 %), die arterielle Hypertonie (10,94 %), die Depression (8,59 %) und die Angststörung (7,81 %). Die Schwerpunkte „Lunge“ (64,25%) und „Leber“ (15,42%) wurden am häufigsten angegeben. Es konnte kein Zusammenhang zwischen der Dauer seit Diagnose mit der Anzahl und dem Vorliegen von Komorbiditäten gefunden werden. Die Lebensqualität nahm mit zunehmendem Alter sowie steigender Anzahl an Komorbiditäten ab. Die männlichen Teilnehmer zeigten in einigen Punkten schlechtere Lebensqualität-Werte auf. Es ergab sich eine Korrelation zwischen den Alpha-1-Antitrypsin-Mangel-Subtypen und der Komorbidität „chronisch ob-struktive Lungenerkrankung“. Die Schwerpunkte der Erkrankung (Lunge, Leber, Haut, Andere) zeigten eine Korrelation mit einer verminderten Lebensqualität auf. Der Summenscore der Komorbiditäten stellte sich als signifikante Einflussvariable auf die Lebensqualität-Fragebögen in multiplen Regressionsmodellen dar. Schlussfolgerung: Die Komorbiditäten sowie der Schwerpunkt des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels sind wichtige Einflussfaktoren auf die Lebensqualität der Patienten mit dieser Erkrankung. Der Gesundheitsstatus kann gut mit den oben genannten Fragebögen erfasst werden.

Introduction: Alpha-1-antitrypsin deficiency (AATD) is a rare, hereditary disease which can manifest in hepatic and pulmonary diseases. There are only a few studies that investigate the correlation of sex, age, comorbidities and the subtype of the alpha-1-antitrypsin deficiency with the health-related quality of life. The aim of this study is to investigate these relationships in a German patient collective. Methods: 696 probands (58,8 ± 12,7 years) were included in an internet-based questionnaire campaign as well as by the Homburg Lung Registry and the Aachen Liver Registry. Patients < 18 years and non-registered patients were excluded. The quality of life was assessed using the questionnaires EQ-5D-5L, EQ-VAS, CAT and CLDQ-D. Eleven comorbidities and five focal points (lung, liver, skin, others, unknown) of the disease were surveyed. Results: The five most common diseases were: chronic obstructive pulmonary disease (COPD, 35,63 %), bronchial asthma (16,09 %), arterial hypertension (10,94 %), depression (8,59 %) and anxiety disorder (7,81 %). The focal points “lung” (64,25 %) and “liver” (15,42 %) were most frequently stated. No correlation could be found between the time since diagnosis with the number and presence of comorbidities. Quality of life declined with increasing age and increasing number of comorbidities. In some points, the male participants showed lower quality of life scores. There was a correlation between the alpha-1-antitrypsin-deficiency-subtype and the comorbidity “chronic obstructive pulmonary disease’’. The focal points of the disease (lung, liver, skin, others) were associated with a reduced quality of life. The sum score of the comorbidities was a significant influencing variable on the quality of life questionnaires in multiple regression models. Conclusion: The comorbidities and the alpha-1-antitrypsin-deficiency-focus are important factors influencing the quality of life of patients with this disease. The health status can be easily assessed with the questionnaires mentioned above.