Klinischer Langzeitverlauf und Lebensqualität von Patienten und Patientinnen mit zerebraler Vaskulitis

Abstract

Zielsetzung: Zerebrale Vaskulitiden sind eine heterogene Gruppe an Erkrankungen, die durch eine Entzündung der zerebralen Gefäße zu schweren funktionellen und kognitiven Defiziten führen können. Derzeit existieren nur wenige Studien über den Langzeitverlauf dieser chronischen Erkrankungen. Ziel dieser Arbeit war es, den klinischen Langzeitverlauf mit einem Schwerpunkt auf der Lebensqualität von Patienten und Patientinnen mit zerebralen Vaskulitiden prospektiv zu untersuchen. Methoden: Die Studie wurde von der Ethikkommission Saarbrücken genehmigt. Anhand von festgelegten Einschlusskriterien und ICD10-Diagnoseschlüsseln wurde eine Suche in der Datenbank „SAP“ der Universitätsklinik Homburg vorgenommen. Alle passenden Patienten und Patientinnen, die im Zeitraum von 01/2015 bis 12/2020 mit einer zerebralen Vaskulitis diagnostiziert oder behandelt wurden, wurden über die Studienteilnahme informiert. Nach telefonischer Kontaktaufnahme wurde ein persönlicher Besuchstermin vereinbart, an dem, bei vorliegender Einwilligung in die Studienteilnahme, neben Interviewfragen auch eine kurze klinisch-neurologische Untersuchung erfolgte. Durch den persönlichen Besuch einer geschulten Untersucherin (A. H.) und die prospektive Datenerhebung konnte eine höhere Evidenzklasse als in vergleichbaren Studien erreicht werden. Methodisch wurden folgende Fragebögen eingesetzt: modified Rankin Scale (mRS), National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS), Mini Mental Status Test (MMST), Hamilton Depression Scale (HAMD-7), Barthel-Index (BI) und Short-Form-8 Health Survey (SF-8). Die statistische Auswertung wurde mit „IBM SPSS Statistics“ für Windows in der Version 28.0.1.0 durchgeführt. Ergebnisse: 48 Patienten und Patientinnen konnten in die Studie eingeschlossen werden. Das Patientenkollektiv wurde in zwei Diagnosegruppen aufgeteilt: „zerebrale Vaskulitis u.Ä.“ (n = 19) und „Riesenzellarteriitis“ (n = 29). Der durchschnittliche Beobachtungszeitraum betrug 4,58 Jahre. 25 % verstarben im Laufe des Beobachtungszeitraums und die Rezidivrate lag bei 39,6 %. Insgesamt wiesen die Patienten und Patientinnen einen guten funktionellen Outcome, gemessen anhand der NIHSS, der mRS und des BI auf. Demenzen traten nur selten auf, während ca. 30 % an einer Depression litten. Die Lebensqualität sank im Laufe des Beobachtungszeitraums, insbesondere innerhalb der körperlichen Domänen ab. Positive Prognosefaktoren waren die Kombination aus Induktions- und Erhaltungstherapie, sowie die kombinierte Gabe von Glucocorticoiden und Cyclophosphamid. Negative Prognosefaktoren waren das initiale Vorhandensein von Kopfschmerzen, das männliche Geschlecht und eine initiale mRS ≤ 2. Schlussfolgerung: Zerebrale Vaskulitiden sind chronische Erkrankungen, die sich sehr divers präsentieren können. Der funktionelle Outcome von Betroffenen ist günstig, jedoch ist die Lebensqualität niedriger als in der Allgemeinbevölkerung

Objective: Cerebral vasculitides are a heterogenous group of diseases that can induce severe functional and cognitive deficits due to inflammation of cerebral blood vessels. Currently, only a few studies exist on the long-term outcome of these chronic diseases. The objective of this study was to prospectively investigate the clinical long-term outcome with a focus on the quality of life of patients with cerebral vasculitides. Methods: The study was permitted by the Ethics Committee Saarbrücken. Based on defined inclusion criteria and ICD-10 diagnosis codes, a search was performed in the database “SAP” of the University Hospital Homburg. All suitable patients, who were diagnosed or treated with cerebral vasculitis between 01/2015 and 12/2020, were informed about the participation in the study. After contacting them by telephone, a face-to-face visit was appointed, at which, if informed consent for the study participation was obtained, a brief clinical neurological examination was performed in addition to interview questions. Due to the personal visit by a trained investigator (A. H.) and the prospective data collection, a higher evidence class than in comparable studies was achieved. The following methods and questionnaires were used: modified Rankin Scale (mRS), National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS), Mini Mental Status Test (MMST), Hamilton Depression Scale (HAMD-7), Barthel-Index (BI) und Short-Form-8 Health Survey (SF-8). The statistical analysis was performed by using “IBM SPSS Statistics“ for Windows in the version 28.0.1.0. Results: 48 patients were included in the study. The patient population was divided into two diagnostic groups: "cerebral vasculitis and similar" (n = 19) and "giant cell arteritis" (n = 29). The mean observation period was 4.58 years. 25 % died during the observation period and the relapse rate was 39.6 %. Overall, patients had a good functional outcome as measured by NIHSS, mRS and BI. Dementias occurred rarely, but approximately 30 % suffered from depression. The quality of life declined over the observation period, especially within the physical domains. Positive prognostic factors were the combination of induction and maintenance therapy, and the combination of glucocorticoids and cyclophosphamide. Negative prognostic factors were the initial presence of headache, male sex and an initial mRS ≤ 2. Conclusion: Cerebral vasculitis are chronic diseases that can present with very diverse symptoms. The functional outcome of patients is favourable, but the quality of life is lower than in the general population.