Die aktuelle IC3D-Klassifikation der Hornhautdystrophien – Übersicht und Änderungen der 3. Auflage

Abstract

Das Internationale Komitee für die Klassifikation von Hornhautdystrophien („International Committee on Classification of Corneal Dystrophies“ [IC3D]) wurde im Jahr 2005 gegründet, um Schwierigkeiten zu beseitigen, die sich aus der veralteten Nomenklatur für Hornhautdystrophien (HD) ergaben, und um Fehleinschätzungen in der Literatur zu korrigieren. Für jede der 22 HD wurde eine eigene Vorlage (sog. „Template“) erstellt, die den aktuellen klinischen, pathologischen und genetischen Wissensstand über die Erkrankung widerspiegelt. Darüber hinaus enthält jedes „Template“ repräsentative klinische Fotografien sowie licht- und elektronenmikroskopische Bilder und, falls vorhanden, konfokalmikroskopische und kohärenztomographische Aufnahmen der jeweiligen HD. Nach Veröffentlichung der ersten Ausgabe im Jahr 2008 folgte 2015 die überarbeitete Version. Die dritte Ausgabe der IC3D wurde im Februar 2024 veröffentlicht und ist frei zugänglich. Die neueste Auflage soll als Nachschlagewerk im klinischen Alltag dienen und die Diagnose von HD erleichtern. Dieser Artikel bietet einen Überblick über die Diagnose- und Behandlungsprinzipien der HD und stellt die IC3D und deren Veränderungen im Laufe der Zeit vor.

The International Committee on Classification of Corneal Dystrophies (IC3D) was founded in 2005 to address difficulties arising from the outdated nomenclature for corneal dystrophies (CD) and to correct misconceptions in the literature. For each of the 22 CDs, a separate template was created to represent the current clinical, pathological and genetic knowledge of the disease. In addition, each template contains representative clinical photographs as well as light and electron microscopic images and, if available, confocal microscopic and coherence tomographic images of the respective CD. After the first edition was published in 2008, the revised version followed in 2015. The third edition of the IC3D was published as open access in February 2024. The latest edition is intended to serve as a reference work in everyday clinical practice and facilitate the diagnosis of CD, which might sometimes be difficult. This article provides an overview of the diagnostic and treatment principles of CD and presents the IC3D and its changes over time.