Das Pilonidalsinus-Karzinom : ein Überblick

Abstract

Titel: Das Pilonidalsinus-Karzinom – Ein Überblick Hintergrund: Die Pilonidalsinus-Erkrankung (PSD) ist eine häufige Erkrankung bei jungen Männern und Frauen in Nordeuropa, Nordamerika sowie im Mittelmeerraum. Chronische, nichtbehandelte Fälle können sich über Jahre in ein PSD-Karzinom (PSDCA) umwandeln. Bei der seit Dekaden ansteigenden PSD-Häufigkeit wäre es zu erwarten, dass mehr Fälle von Pilonidalsinuskarzinom beobachtet werden könnten. Das Ziel dieser Studie ist, die Frage zu klären, wie häufig PSDCA auftritt und ob die Häufigkeit in den letzten Dekaden auch zunahm. Methoden: Die Studie umfasste eine Literaturanalyse sowie eine bundesweite Befragung. Wir recherchierten die Online-Literatur in allen verfügbaren Datenbanken, um alle veröffentlichten Artikel zum Thema PSDCA zu finden. Nichtenglische und nichtdeutsche Artikel wurden übersetzt; duplizierte Fälle wurden ausgeschlossen. Die Details der Patienten wurden dokumentiert und analysiert. Zum Vergleich wurde die Anzahl der publizierten Artikel über PSD aus dem Pilonidal Sinus Disease Datenbank von Stauffer et al. extrahiert. Zur Klärung, ob PSDCA-Fälle zwar auftreten, aber nicht publiziert würden, wurde eine bundesweite Befragung der Chirurgen sowie der Pathologen über Post sowie E-Mail initiiert. Ergebnisse: In der Literatur wurden 103 Publikationen zwischen 1900 und 2022 mit insgesamt 140 PSDCA-Patienten gefunden. Knapp drei Viertel (74,8%, n=77) aller Artikel wurden auf Englisch verfassen. Die meist berichteten Fälle stammen aus dem USA (24,6%, n=35). Nach bundesweiter Befragung von 834 Krankenhäusern mit chirurgischer Abteilung (113 Rückläufer) sowie 1050 Pathologen (110 Rückläufer) sind 2 nichtpublizierte PSDCA-Fälle eingegangen. Aus Deutschland wurden insgesamt 6 Patient gefunden (einer davon ist Griechischer, zwei davon sind die nicht publizierten Fälle). Mit 88,6% (n=124) war die Mehrheit der weltweit berichteten Patienten männlich. Der durchschnittliche Alter bei der Erstdiagnose des Karzinoms betrug 54 Jahre (19-86 Jahre) mit einer durchschnittlichen Latenzzeit von 20,1 Jahren nach PSD-Erstdiagnose. Plattenepithelkarzinom war die häufigste histologische Art bei 86,4% (n=121). Das postoperative Follow-up nach PSDCA-Resektion variierte von einem Monat bis 18 Jahren (Durchschnitt 3,4 Jahre). Die Analyse zeigte eine Überlebensrate von 62,2% für 3 Jahre, 60,3% für 5 Jahre, und 53,6% für 10 Jahre. Die Rezidivrate betrug 75,6% für Lokalrezidiv, 33,3% für Lymphknotenrezidiv und 28,9% für Fernrezidiv. Die adjuvante Radiochemotherapie scheint keinen positiven Einfluss auf die Rezidiv- oder Überlebensrate zu haben. Als schlechte prognostische Faktoren konnte das Folgende identifiziert werden: lokal fortgeschrittene Tumore, Lymphknoten- oder Fernmetastasen, moderat- und schlechtdifferenziertes Grading und Rezidiv. Die Anzahl der PSDCA-Patienten zeigte einen parallelen Anstieg zu den PSD-Patienten weltweit. Schlussfolgerung: Pilonidalsinus-Karzinom ist unterberichtet und unterdiagnostiziert und die Inzidenz sollte mindestens 1,5-fach höher sein als berichtet. Die Prognose der Erkrankung ist ähnlich zu den Karzinomen auf dem Boden einer chronischen Entzündung und schlechter als die des kutanen Plattenepithelkarzinoms.

Title: Pilonidal sinus carcinoma – an overview Background: Pilonidal sinus disease (PSD) is a common pathology of young men and women in Northern Europe, North America and the Mediterranean. Chronic, untreated cases can show malignant transformation into PSD carcinoma (PSDCA) over years. With the incidence of PSD increasing over the last decades, it would be expected that more cases of pilonidal sinus carcinoma could be observed. The aim of this study is to answer the question of how frequently PSDCA occurs and whether the frequency has also increased in the recent decades. Method: The study included a literature analysis and a nationwide survey in Germany. We searched the online literature in all available databases to find all published articles related to PSDCA. Non-English and non-German articles were translated. Duplicate cases were excluded. The details of the patients were documented and analyzed. For comparison, the number of published articles on PSD was extracted from the Pilonidal Sinus Disease Database by Stauffer et al. To clarify whether some PSDCA-cases are not published, a nationwide survey of surgeons and pathologists in Germany by post and e-mail was initiated. Results: In the world literature, 103 publications between 1900 and 2022 with a total of 140 PSDCA patients were found. Almost three quarters (74.8%, n=77) of all articles were written in English. Most reported cases were from the USA (24.6%, n=35). After a nationwide survey of the 834 hospitals with a surgical department (113 responses) and 1050 pathologists (110 responses), 2 additional unpublished PSDCA cases were found. Six patients in total were reported from Germany (one of them is Greek, two of them are the unpublished cases). The majority of the worldwide reported patients (88.6%, n=124/140), were males. The mean age at diagnosis of cancer was 54 years (range 19-86 years) with a mean latency period of 20.1 years. Squamous cell carcinoma was the most common histological type at 86.4% (n=121). Postoperative follow-up after PSDCA-resection varied from one month to 18 years (mean 3.4 years). The analysis showed a survival rate of 62.2% at 3 years, 60.3% at 5 years, and 53.6% at 10 years. Concerning the site of recurrence, the rate equaled 75.6% for local recurrence, 33.3% for lymph node recurrence and 28.9% for distant recurrence. Adjuvant radiochemotherapy did not appear to positively affect recurrence or survival rates. The following was associated with a poor prognosis: locally advanced tumor, lymph node or distant metastasis, moderately and poorly differentiated grading, and recurrence. The world-wide number of PSDCA patients showed a parallel increase to world-wide published PSD cases. Conclusion: Pilonidal sinus carcinoma is underreported and underdiagnosed, and the incidence should be at least 1.5-fold higher than reported. The prognosis of the disease is similar to that of carcinomas that emerge on the background of chronic inflammation and worse than that of cutaneous squamous cell carcinoma.