Retrospektive, monozentrische Untersuchung zur Evaluation der Versorgungsrealität von Patienten mit Merkelzellkarzinom

Abstract

Das Merkelzellkarzinom (MCC) ist ein seltener Hauttumor. Die betroffenen Patienten und Patientinnen sind meist über 70 Jahre alt. Das MCC tritt bei Frauen seltener als bei Männern auf und ist meist im Kopf-Hals-Bereich und an den Extremitäten lokalisiert. In der Pathogenese spielen das Merkelzell-Polyomavirus und eine chronische UV-Exposition eine zentrale Rolle, aber auch ein kompromittiertes Immunsystem (z.B. bei Transplant-Patienten und/oder hämatologischen Krankheitsbildern) stellt einen Risikofaktor dar. Bei einem Fünftel der betroffenen Patienten und Patientinnen liegen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung klinisch manifeste Lymphknotenmetastasen vor. Darüber hinaus sind in den lokoregionären Lymphknoten von ca. einem Drittel der Patienten und Patientinnen Mikrometastasen nachweisbar. In der Therapie des MCC stehen die Biopsie des Sentinellymphknotens (SLND), die leitliniengerechte Operation des Primarius und eine adjuvante Strahlentherapie im V ordergrund. In der vorliegenden Arbeit wurden Daten von Patienten und Patientinnen mit MCC aus dem MCC-Register der Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Onkologie (ADO) der Jahre 2000 bis 2015 in einer retrospektiven monozentrischen Studie analysiert. Es wurden 59 Patienten in die Studie eingeschlossen (m=28, f=31). Das mittlere Alter lag bei 73,47 Jahren (range 41-100). Die männlichen Patienten lebten nach Diagnosestellung durchschnittlich länger als die weiblichen Patientinnen (Männer: 40,07 Monate; Frauen: 23,71 Monate). Das Gesamtüberleben der Studienpopulation lag bei 31,47 Monaten. Bei einem Großteil der Patienten und Patientinnen (47 von 59 Patienten) wurde der Primärtumor im Rahmen der operativen Versorgung mit einem leitliniengerechten Sicherheitsabstand reseziert. Die Patienten dieser Gruppe überlebten im Mittel 32,49 Monate und damit länger als die Patienten und Patientinnen, bei denen kein adäquater Sicherheitsabstand eingehalten wurde (22,88 Monate). Bei 19 Patienten erfolgte eine Sentinellymphknotenbiopsie (SLND). Fünf Patienten erhielten eine selektive Neck-dissection, die einer SLND Biopsie gleichzusetzen ist. Über die Hälfte aller Patienten und Patientinnen (52,5%; 31/59) erhielten eine adjuvante Strahlentherapie. Die Diagnostik und Therapie des MCC erfolgt in der Realität oftmals nicht entsprechend den Leitlinienempfehlungen. Um eine bestmögliche Versorgung der MCC-Patienten zu gewährleisten, müssen die Ursachen hierfür genauestens analysiert werden.

Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare skin tumor. Affected patients are usually over 70 years of age. MCC occurs less frequently in women than in men and is mostly localized in the head and neck area and on the extremities. Merkel cell polyomavirus and chronic UV exposure play a central role in the pathogenesis of MCC. A compromised immune system (e.g., in transplant patients and/or hematologic disease patterns) is also a risk factor. In one fifth of affected patients, clinically manifest lymph node metastases are present at the time of initial diagnosis. In addition, micrometastases are detectable in the locoregional lymph nodes of approximately one third of the patients. In the therapy of MCC, biopsy of the sentinel lymph node (SLND), surgery of the primary tumor according to guidelines, and adjuvant radiotherapy are Essential. In the present study, data from patients with MCC from the MCC registry of Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Onkologie (ADO) from 2000 to 2015 were analyzed in a retrospective monocentric study. Fiftynine patients were included in the study (m=28, f=31). The mean age was 73.47 years (range 41-100). On average, male patients lived longer than female patients (males: 40.07 months; females: 23.71 months). The overall survival of the study population was 31.47 months. In a large proportion of male and female patients (/9.7%; 47/59), the primary tumor was resected during surgical management with a guideline-compliant safety margin. Patients in this group survived a mean of 32.49 months, longer than patients in whom no adequate safety margin was maintained (22.88 months). Biopsy of the SLND was performed in 19 patients. Five patients underwent selective neck dissection that can be considered equivalent to SLND biopsy. More than half of all patients (52.5%; 31/59) received adjuvant radiotherapy. In reality, the diagnosis and therapy of MCC is often not performed according to guideline recommendations. In order to ensure the best possible care for MCC patients, the causes of this must be analyzed in detail.