Aufbau eines Moyamoya-Registers an der Universitätsklinik Homburg Saar

Abstract

Background: Moyamoya angiopathy (MMA) is a rare progressive cerebrovascular occlusive disease that is mainly known in the Asian region. It is characterized by bilateral progressive stenosis up to occlusion of intracranial vessels leading to the formation of multiple fragile collateral vessels. The disease occurs more frequently in childhood or in middle adulthood. Clinically, it manifests itself mainly in the form of ischemic and hemorrhagic events. Material and methods: Our study included 30 MMA patients. The neuro-cognitive ability was assessed by means of NIHSS and the CERAD test battery. A possible psychological impairment was determined by means of multiple psychological questionnaires. The cohort was divided into a Moyamoya Syndrome (MMS) and a Moyamoya Disease (MMD) group according to the diagnostic criteria to investigate possible differences and correlations. Results: In contrast to the Asian region, our results showed that MMA patients from the non-Asian region mainly suffer from ischemic events while hemorrhagic strokes are rare. Pregnancy and birth by caesarean section and vaginally occurred without complications in all mothers in our study. In addition, cognitive deficits as well as relevant depressive symptoms, reduced quality of life and anxiety could be demonstrated in individual MMA patients. Discussion: The residual neurological impairment after a stroke correlated in part with the cognitive impairment. However, cognitive deficits also occurred sporadically in our patients without cerebral infarction. This ultimately suggests a heterogeneous picture of the development of cognitive impairment in MMA. In the comparison of MMD and MMS patients, they differed only slightly from each other, which illustrates the clinically equivalent severity of the disease and the same need for therapy. In order to further evaluate the course of the disease, a long-term study is necessary, for which our compiled database offers a good starting point.

Hintergrund: Die Moyamoya Angiopathie (MMA) ist eine seltene progressive zerebrovaskuläre Verschlusskrankheit, die überwiegend im asiatischen Raum bekannt ist. Sie ist durch die bilaterale fortschreitende Stenose bis hin zur Okklusion von intrakraniellen Gefäßen gekennzeichnet, die zu der Ausbildung von multiplen fragilen Kollateralgefäßen führt. Die Erkrankung tritt gehäuft bereits im Kindes- oder im mittleren Erwachsenenalter auf. Klinisch stellt sie sich vor allem in Form von ischämischen und hämorrhagischen Ereignissen dar. Material und Methoden: Unsere Studie schloss 30 MMA-Patienten ein. Die neurokognitive Fähigkeit wurde mittels NIHSS und der CERAD-Testbatterie eruiert. Eine mögliche psychologische Beeinträchtigung wurde mit Hilfe von multiplen psychologischen Fragebögen ermittelt. Die Kohorte wurde entsprechend der Diagnostikkriterien in eine Moyamoya Syndrom (MMS)-und eine Moyamoya Disease (MMD)-Gruppe unterteilt, um mögliche Unterschiede und Korrelationen zu untersuchen. Ergebnisse: Im Unterschied zum asiatischen Raum zeigten unsere Ergebnisse, dass MMA-Patienten aus dem nicht-asiatischem Raum vor allem unter ischämischen Ereignissen leiden, während Hämorrhagien selten auftreten. Die Schwangerschaft und Geburt, unabhängig davon, ob per Kaiserschnitt oder vaginal, ereignete sich bei allen Müttern unserer Studie komplikationslos. Des Weiteren konnten bei vereinzelten MMA-Patienten kognitive Defizite sowie relevante depressive Symptomatik, verminderte Lebensqualität und Ängste nachwiesen werden. Diskussion: Die residualen neurologischen Einschränkungen nach einem Schlaganfall korrelierten teilweise mit den kognitiven Einbußen. Es traten jedoch ebenfalls vereinzelt kognitive Defizite bei unseren Patienten ohne Hirninfarkte auf. Dies lässt letztlich ein heterogenes Bild der Entstehung von der kognitiven Beeinträchtigung bei MMA vermuten. Im Vergleich der MMD- und MMS-Patienten unterschieden sie sich nur unwesentlich voneinander, was die klinisch gleichwertige Schwere der Erkrankung und die gleiche Therapiebedürftigkeit verdeutlicht. Um den Krankheitsverlauf weiter zu evaluieren, ist eine Langzeitstudie nötig. Hierfür bietet die von uns erstellte Datenbank einen guten Ausgangspunkt.