Langzeitergebnisse und Lebensqualität (KINDL) im Kindes- und Erwachsenenalter von Patienten nach der Behandlung von Eingriffen am Zwerchfell in der Neonatalperiode und im Kleinkindesalter

Abstract

Backround: Congenital diaphragmatic hernia occurs in 1 of 3000 newborns and leads to death in most cases when not surgically corrected. Congenital diaphragmatic eventration is also rare with an incidence of 1 in 8500 newborns. Despite using modern technology like ECMO the survival rate is only 55-65%. Numerous studies investigated the possible outcome, surgical procedures, pre- and postoperative care and long-term survival. So far only a few studies focus on the later quality of life.

Material&Methodes: A retrospective cohort study was performed to determine the health-related quality of life and the development of newborns or children undergoing corrective diaphragmatic procedures. A questionnaire including KINDLR, 10-Item Health Survey Form (SF-10), 17 questions, self-designed for diaphragmatic hernia patients, and questions related to the growth development according to the in Germany mandatory U-Untersuchung, was put together. Between 1990 and 2015 there were 44 patients fitting the criteria for our study (n=44). 19 patients filled in the questionnaire (n=19). 6 patients did not want to participate at all (n=6). Growth data could be achieved of 29 patients from the questionnaires and the hospital records.

Results: In the SF-10 questionnaire there are significant better results regarding the psychological health (p=0,027) of our sample in comparison to the reference data. No significant difference was found for the subscale physical health (p=0,363) The KINDLR shows significant better values for the subscale “family” than the general population (p=0,000). However no significant differences were found for the other KINDLR subscales (total (p=0,388),body (p=0,799), psychological health (p=0,278), self-esteem (p= 0,260), friends (p=0,944) and school (p=0,611)). Body development: Regarding weight development the measurements of U1-U9 is below the median of the general population. The body height development shows similar results with median being lower than the results of the general population except the U4 and U5 measurements where the median is higher. For the height-weight-ratio again the median is below the results of the general population. Discussion: According to the KINDLR questionnaire the quality of life of patients who underwent diaphragmatic surgeries does not differ significantly, at all. However, there is a significant difference regarding the subscale “family”. The SF-10 questionnaire shows a significant difference regarding “psychological health”. Our sample scores are better in both categories. This might be due to the intense attention the patients received by the parents and the parents being easily satisfied and awarding regarding the development of their children. This in return might increase the self-esteem of the patients.

Conclusion: The results of our study indicate that patients undergoing corrective surgery because of congenital diseases of the diaphragm can have an excellent outcome. Their health-related quality of life is equal to normal healthy children. A critical annotation to our study is that we operated mostly on patients with expected good anatomical conditions like good lung/head ratio. Therefore, it has to be expected that the health-related quality of life is worse in centers with a high number of patients with unfavorable anatomical conditions and the need of ECMO. These results must therefore be seen in relation to the patients of our clinic.

Hintergrund: Angeborene Zwerchfellhernien treten bei 1 von 3000 Neugeburten auf und können, wenn sie nicht operativ versorgt werden, zum Tode führen. Zwerchfellrelaxationen sind ebenfalls selten mit einer Inzidenz von 1 in 8500 Neugeburten. Trotz des Fortschritts in der Medizin-Technik, wie zum Beispiel der Entwicklung des ECMO-Verfahrens, beträgt die Überlebensrate nur 55-65%. Viele Studien behandeln das mögliche Outcome, die operativen Versorgung, prä- und postoperative Behandlung sowie die Langzeitüberlebensrate. Über die Lebensqualität nach der Behandlung dieser Erkrankungen ist jedoch nur wenig bekannt.

Material und Methoden: Die Studie wurde als retrospektive Querschnittsstudie zur Erfassung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität von Kindern nach der operativen Behandlung am Zwerchfell konzipiert. Ein Fragebogen mit bereits etablierten Fragebögen SF-10, KINDLR, 17 krankheitsbezogenen eigenen Fragen sowie Fragen bezüglich der körperlichen Entwicklung (U-Heft Daten), wurde zusammengestellt. Zwischen 1990 und 2015 gab es 44 Patienten, die die Kriterien für unsere Studie erfüllten (n=44). 19 Patienten haben die Fragebögen ausgefüllt (n=19). 6 Patienten lehnten eine Teilnahme ab (n=6), Aus den Fragebögen und den Krankenakten konnten wir von 29 Patienten Daten über die körperliche Entwicklung sammeln (n=29).

Ergebnisse: Im SF-10 Fragebogen fällt ein signifikanter Unterschied (p=0,027) hinsichtlich der psychologischen Gesundheit auf, wobei unser Kollektiv bessere Ergebnisse erzielt als die Referenzgruppe. Es konnte für die andere Dimension des SF-10 und zwar der physischen Gesundheit kein signifikanter Unterschied zur Referenzgruppe ermittelt werden (p=0,363). Laut der gesundheitsbezogenen Lebensqualität nach KINDL R zeigt unser Kollektiv im Vergleich zur Normalbevölkerung signifikant höhere Werte (p=0,000) in der Subklasse „Familie“. Für die anderen Dimensionen des KINDLR konnte jedoch kein signifikanter Unterschied ermittelt werden (Total p=0,388), Körper (p=0,799), Psyche (p=0,278), Selbstwert (p= 0,260), Freunde (p=0,944) und Schule (p=0,611)). Bei der körperlichen Entwicklung liegt das Körpergewicht des Gesamtkollektivs von U1-U9 unterhalb des Medians der Normalbevölkerung. Die Körperlängenentwicklung zeigt ähnliche Resultate, wobei hier die Messungen von U4 und U5 oberhalb des Medians liegen. Bezüglich des Körperlängen-Gewichts-Verhältnises befindet sich der Median ebenfalls unterhalb des Medians der Normalbevölkerung.

Diskussion: Patienten, die am Zwerchfell operiert wurden, erzielen signifikant bessere Ergebnisse in der Subklasse „Familie“ nach KINDL und in der Subklasse „psychologische Gesundheit“ im SF-10 Fragebogen. Dies könnte vermutlich auf erhöhte Aufmerksamkeit und Unterstützung durch Familienmitglieder zurückzuführen sein. Auch die Tatsache, dass Eltern nach der Operation eher zufrieden und belohnend hinsichtlich der Entwicklung ihres Kindes sind, könnte dies begünstigen. All dies könnte im Umkehrschluss das Selbstbewusstsein der Patienten erhöhen. In den übrigen Analysen beider Tests zeigen sich keine signifikanten Auffälligkeiten.

Schlussfolgerung: Die Ergebnisse unserer Studie zeigen, dass Patienten, die sich aufgrund angeborener Erkrankungen des Zwerchfells einer Korrekturoperation unterziehen, ein hervorragendes Outcome erzielen können. Ihre gesundheitsbezogene Lebensqualität entspricht der von normalen gesunden Kindern. Eine kritische Anmerkung zu unserer Studie ist, dass wir hauptsächlich an Patienten mit erwarteten guten anatomischen Bedingungen wie einem guten Lungen-Kopf-Verhältnis operiert haben. Daher ist zu erwarten, dass die gesundheitsbezogene Lebensqualität in Zentren mit einer hohen Anzahl von Patienten mit ungünstigen anatomischen Voraussetzungen und dem Bedarf an ECMO insgesamt schlechter ist. Diese Ergebnisse sind daher in Bezug zu den Patienten unserer Klinik zu sehen.