Extrakorporale Membranoxygenierung bei Patienten mit Mukoviszidose und respiratorischem Versagen

Abstract

IV.Zusammenfassung auf Englisch Introduction: Survival of patients suffering from cystic fibrosis deteriorating due to acute respiratory failure (arF) is poor. Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO) may be a bridge to lung transplantation (LTx) in critical ill patients with end- stage-lung-disease. There are just a few data about the use of ECMO in cystic fibrosis patients with arF.

Methods: Retrospective Analysis of all cystic fibrosis patients with arF treated at the Intensive Care Unit “M501” at Department for Internal Medicine V, Respiratory and Critical Care Medicine, Saarland University Hospital from 09/2009 to 06/2016

Results: 44 patients, therefrom 28 (63.3%) receiving extracorporeal lung support (ECLS), were included in the study. Disease severity differed between non-ECLS and ECLS patients. In the Non-ECLS-Group 4/16 (25%) died (2 without Listing for LTx, 2 after LTx). In the ECLS-Group 18/28 Patients (64.3%) died (2 without LTx-listing, 9 awaiting LTx, 7 after LTx). Sepsis and septic shock were common within the ECLS- Group (24/28). Of these patients, 12/24 Patients died due to septic shock. Despite the differences in disease severity, 2-year-survival of patients discharged from ICU was equal in both groups. Prognosis of cystic-fibrosis-patients treated with ECCO2R was poor. 5/6 Patients, treated with ECCO2R only, died. In 12 cases escalation to ECMO after ECCO2R-Failure was necessary due to rapidly progressing oxygenation problems. Patients with a higher Horovitz index at ECMO-start had a better survival. Successfully treated ECLS-Patients had a higher BMI and were younger than those with ECLS-Failure.

Conclusions: Use of ECMO as a bridge to transplant in critical ill cystic fibrosis patients suffering from arF is possible. Success of ECMO therapy depends on age and nutritional aspects before ECMO start, the reason for ICU admission and the respiratory situation at ECMO beginning. ECCO2R seems to fail in cystic fibrosis patients with arF.

V. Zusammenfassung auf Deutsch

Einleitung: Das Überleben von Mukoviszidosepatienten im akuten respiratorischen Versagen (arV) ist schlecht. Extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) bietet die Möglichkeit, als Überbrückungsmaßnahme die Wartezeit bis zur Lungentransplantation (LTx) zu verlängern. Für den Einsatz von ECMO bei Mukoviszidosepatienten gibt es bislang nur wenige Daten.

Methoden: Retrospektive Analyse aller Mukoviszidosepatienten mit arF, die im Zeitraum von 12/2009 bis 06/2016 auf der pneumologischen Intensivstation des UKS behandelt wurden

Ergebnisse und Diskussion: In die Studie wurden 44 Patienten, davon 28 (63.6%) mit extrakorporaler Lungenunterstutzung, aufgenommen. Konservativ behandelte Patienten waren weniger schwer erkrankt als Patienten an ECMO. Die Sterblichkeit der konservativen Gruppe betrug 4/16 (25%, 2 ohne Aufnahme auf die Warteliste, 2 post LTx). Die Mortalität der ECLS-Gruppe lag bei 18/28 (64.3%, 2 ohne Listung, 9 auf der Warteliste, 7 post LTx). Innerhalb der ECLS-Gruppe fand sich eine Sepsis- Inzidenz von 24/28 sowie eine Sepsis-bedingte Sterblichkeit von 12/24. Obwohl die Krankheitsschwere unterschiedlich war, war das Langzeitüberleben der von ICU entlassenen Patienten des konservativen und des ECLS-Kollektivs 2 Jahre nach ICU gleich. Die Prognose von mittels ECCO2R-Verfahren behandelten Patienten war schlecht. 1/6 Patienten mit reiner ECCO2R-Therapie überlebten den ICU-Aufenthalt. In 12 Fallen erfolgte aufgrund zunehmender Oxygenierungsprobleme bei ECCO2R- Patienten eine ECMO-Anlage. Das Überleben von ECLS-Patienten war besser, je höher der Oxygenierungsindex bei Anlage des ECLS-Verfahrens war. Erfolgreich therapierte ECLS-Patienten hatten einen höheren BMI und waren jünger als verstorbene ECLS-Patienten.

Schlussfolgerung: Für schwer erkrankte Mukoviszidosepatienten mit arV stellt die ECMO im Sinne einer „bridge-to-transplant“ eine Option dar. Der Erfolg der Therapie ist abhängig von der Konstitution des Patienten vor ECMO-Anlage (Alter, BMI), der zur ICU-Aufnahme führenden Erkrankung und dem Beginn der ECMO-Therapie. ECCO2R-Verfahren scheinen bei Mukoviszidosepatienten häufig nicht zum Erfolg zu führen.