Spezielle Morphologie des Vorderabschnitts bei kongenitaler Aniridie – eine Analyse mittels Ultraschallbiomikroskopie

Abstract

1.1 Deutsche Zusammenfassung Hintergrund: Bei der kongenitalen Aniridie handelt es sich um eine seltene Augenerkrankung, die durch eine Irishypoplasie gekennzeichnet ist. Aufgrund der Foveadysplasie und der Papillenhypoplasie leiden die Patienten bereits im frühen Kindesalter unter einer stark reduzierten Sehschärfe. Hinzu kommen Folgeerkrankungen wie eine Katarakt, Glaukome, Hornhauttrübungen und starke Blendungsempfindlichkeit. Der hohe intraokulare Druck (IOD) führt ohne chirurgische Intervention schließlich zur Erblindung (Seitz et al. 2014). Zur Planung der drucksenkenden Operationsmethode ist es essentiell, den vorderen Augenabschnitt und seine Strukturen mit Hilfe eines Ultraschallbiomikroskop (UBM) darzustellen (Viestenz et al. 2018). Durch die Darstellung des Schlemm- Kanals, des Ziliarkörpers und des Kammerwinkels kann dann zwischen Therapieoptionen wie einer Zyklophotokoagulation oder Trabekulotomie entschieden werden. In der vorliegenden Arbeit wurde der vordere Augenabschnitt mittels UBM untersucht und die Strukturen zueinander dargestellt. Patienten und Methoden: Es wurden insgesamt 17 Patienten (34 Augen) eingeschlossen. Das mittlere Patientenalter betrug 14,7 ± 15,4 Jahre (Spanne: 9 Monate bis 57 Jahre). Diese prospektive klinische Pilot-Studie wurde von der Ethikkommission der Ärztekammer des Saarlandes genehmigt (Nr. 226/15). Folgende Strukturen wurden unter Allgemeinanästhesie mit dem Ultraschallbiomikroskop (VuMax II, Sonomed Inc.) mit einer 35 MHz Sonde evaluiert: Darstellung des Schlemm-Kanals (SK), Lage des Schlemm-Kanals zum Kammerwinkel (KW), Abstand des Irisrudiments zur Pupille, Abstand des Ziliarkörpers (ZK) zum Kammerwinkel (KW), Ziliarkörperhöhe und –tiefe, zentrale und periphere Hornhautdicke (HHD), zentraler und peripherer Hornhautpannus, Linsendicke anterior-posterior, äquatorialer Linsen-durchmesser, Vorderkammertiefe (der phaken und pseudophaken Augen), Distanz der beiden Ziliarkörper (ZK), Zonulalänge beider Seiten, Zonuladicke am Ziliarkörper und an der Linse außerdem wurde evaluiert, ob ein Zusammenhang zwischen Achsenlänge und Zonulalänge besteht. Ergebnisse: Von 23 untersuchbaren Augen konnte bei 21 ein Schlemm-Kanal detektiert werden. Dieser war temporal unten am besten darstellbar, in 100% der rechten Augen und zu 75% befand sich dieser bei den linken Augen ebenfalls dort. Der mittlere Abstand zwischen Kammerwinkel und Schlemm-Kanal, der posteriorwärts in der Sklera gelegen war, betrug 1271 μm ± 429 μm (Spanne: 480-2130 μm). Die mittlere Iriswurzel, die in Pilocarpinmiosis gemessen wurde, betrug 1029 ± 597 μm (Spanne: 290-3110 μm). Ziliarkörper und Kammerwinkel waren im Mittel 561 ± 301 μm voneinander entfernt (Spanne: 270-1300 μm). Die Tiefe des Ziliarkörpers betrug im Mittel 1393 ± 415 μm (Spanne: 700-2130 μm). Die durchschnittliche Höhe des Ziliarkörpers betrug 799 ± 352 μm (Spane: 210- 1660 μm). Das Modell der linearen Regression zeigte einen signifikanten Zusammenhang zwischen der zentralen Hornhautdicke und der zentralen Pannusdicke (p<0,001; r=0,905; r²=0,819). Diese signifikante Abhängigkeit zeigte sich auch bei der Betrachtung der peripheren Hornhautdicke und der peripheren Pannusdicke (p<0,001; r=0,809; r²=0,654). Die Evaluation von Achsenlänge zu Zonulalänge zeigte bei der linearen Regressionsanalyse ebenfalls eine hohe Korrelation (Zonulalänge 1: p<0,002; r=0,805; r²=0,648 und Zonulalänge 2: p<0,004; r=0,763; r²=0,582). Schlussfolgerung: Aufgrund der speziellen Bauweise des Vorderabschnitts bei Aniridikern ist eine präoperative UBM-Untersuchung essentiell, um diesen präzise darzustellen und die geeignete OP-Methode (Zyklophotokoagulation, Trabekulotomie) zur Drucksenkung auszuwählen.

1.2 Englische Zusammenfassung Purpose: Congenital aniridia is a rare panocular disorder distinguished by iris hypoplasia. Due to foveal dysplasia and papilla hypoplasie the patients are already affected by strongly reduced visual acuity in their early childhood. Futhermore, secondary diseases like cataract, glaucoma, corneal opacification and intense photophobia can appear. Without surgical therapy the increased intraocular pressure (IOP) results in a complete loss of eyesight (Seitz et al. 2014). For the planning of a pressure-reducing surgical operation, it is essential to examine the anterior segment and its structures by means of an ultrasound biomicroscopy (Viestenz et al. 2018). By the representation of the Schlemm’s canal, the ciliary body and the anterior chamber angle, it is possible to distinguish between therapeutic options such as cyclophotocoagulation or trabeculotomy. In the present study we examined the anterior segment by use of UBM and displayed the structures to one another. Patients and methods: In our study we examined 17 patients (34 eyes). Mean patients age was 14,7 ± 15,4 (range: 9 month to 57 years). The ethics committee of Saarland approved this prospective clinical pilot-study (No. 226/15). Under general anasthesia the following anatomical structures have been examined with ultrasound biomicroscopy (VuMax II, Sonomed Inc.) with 35 MHz: Schlemm´s canal, distance between Schlemm´s canal and anterior chamber angle, length of iris stump, distance between ciliar body and anterior chamber angle, the mean prominence of the ciliary body towards the lens, the posterior extension of the pars plicata corporis ciliaris, central and peripheral corneal thickness, central and peripheral corneal vascular pannus, anterior-posterior lens thickness, aequatorial lens diameter, anterior chamber depth, distance between the ciliar bodies, length of zonula fibres on both sides, thickness of the zonula on ciliar body, thickness of zonula on lens. We also evaluated whether there is a correlation between axial length and zonula length. Results: In 21 of 23 examined eyes Schlemm´s canal was detected. The detection of this canal was successful in the inferior hemisphere: in the right eyes in 100% in the temporo-inferior quadrant and in 75% of the left eyes. The mean distance between anterior chamber angle and Schlemm´s canal, which was found posterior in the sclera was 1271 μm ± 429 μm (range: 480-2130 μm). The mean iris stump, measured in pilocarpin miosis, was 1029 ± 597 μm (range: 290- 3110 μm). Mean distance between ciliary body an anterior chamber angle was 561 ± 301 μm (range: 270-1300 μm). The mean prominence of the ciliary body towards the lens was 799 ± 352 μm (range: 210-1660 μm). The posterior extension of the pars plicata corporis ciliaris was 1393 ± 415 μm (range: 700- 2130 μm). The analysis of regression showed a significant correlation between central corneal thickness and central corneal pannus (p<0,001; r=0,905; r²=0,819). This significant correlation was also shown between the peripheral corneal thickness and peripheral corneal pannus (p<0,001; r=0,809; r²=0,654). The study also discovered a correlation between axial length and zonula length (zonula length1: p<0,002; r=0,805; r²=0,648 and zonula length 2: p<0,004; r=0,763; r²=0,582). Conclusions: Due to the special construction of the anterior segment in aniridia patients, the initial UBM examination of these eyes is essential for its precise representation and means of choosing the appropiate IOD lowering surgical therapy (cyclophotocoagulation, trabeulotomy).