Retrospektive klinisch-pathologische Evaluation aller Patienten mit atypischen Fibroxanthomen/pleomorphen Sarkomen an der Universitäts-Hautklinik Homburg zwischen 2006-2016

Abstract

Atypical fibroxanthoma (AFX)/synonymously called pleomorphic dermal sarcoma (PDS) is a rare mesenchymal neoplasia of the dermis which occurs preferentially in the head and neck region of the elderly men. Cumulative UV-irradiation plays a dominant role in the pathogenesis of this tumor. In most of the patients, the AFX can be cured with wide surgical excision with a good prognosis quoad vitam. Tumor progression with local recurrence is extremely rare, distant metastases are absolutely rare. The aim of this retrospective study was to analyze clinicopathologically all the 53 cases of AFX/pleomorphic sarcoma in the university hospital of Saarland in Homburg between 2006-2016, to compare it to the already published literature, as well as to look for the possible prognostic factors. The aim of this retrospective study was to analyze clinicopathologically 53 cases of AFX that were treated in the dermatology department of the Saarland university hospital medical center, Homburg between 2006- 2016, to compare it to previously published literature, as well as to look for possible prognostic factors. This study displayed markedly higher prevalence of AFX in males with an average age of 78,0 ± 9,7. The average size of tumors ranged between 5,5 ± 8,4 cm2. Tumors were all treated with wide local excision with adequate safety margins. Nevertheless, local recurrence occurred in 5/53 patients (9,4 %). 2/53 (3,7 %) developed local or distant metastasis. None of the histomorphological parameters examined showed significant impact on outcome or progress of tumor (p ≥ 0,05). As a limitation of this study, number of cases examined and cases with progress or death of disease was too small. However, it seems that the parameters have effect on the whole survival and thus on the prognosis. Overall survival of all those patients missing tumor ulceration or necrosis was markedly increased. Moreover, it seems that invasion depth markedly affects overall survival: patients with invasion depth lower than3 mm, displayed increased survival compared to those patient with an invasion depth higher than ≥ 3 mm (95,6 vs. 56,8). Furthermore, those patients with ≤ 5 intratumoral mitoses showed a markedly higher overall survival rate than those patients with > 5 mitoses (92,3 vs. 62,5). Though, number of MCPyV cases actually is too low to draw clear conclusions. In summary, in this study we were not able to identify clinical, viral or histomorphological parameters (displaying worse prognosis for instance in malignant melanoma) that correlated with clinical outcome of the patients. Discussion concerning differentiation of AFX from pleomorphic sarcoma is still ongoing.

Das atypische Fibroxanthom (AFX)/pleomorphe Sarkom (PDS) ist eine seltene, in der Dermis auftretende mesenchymale Neoplasie, die vorzugsweise in der Kopf- und Halsregion bei älteren Männern auftritt. Der kumulativen UVStrahlung wird eine dominierende Rolle in der Pathogenese des AFX zugeschrieben. In den meisten Fällen kann das AFX durch Exzision kurativ geheilt werden und hat somit eine gute Prognose. Progresse in Form von Lokalrezidiven sind äußerst selten, Metastasen stellen eine absolute Rarität dar. Es wird kontrovers diskutiert, ob in solchen Fällen sogar eine andere aggressivere Tumorentität in Betracht zu ziehen wäre im Falle des Auftretens von Metastasen. Ziel dieser retrospektiven Studie war es, alle 53 diagnostizierten Fälle von AFX/PDS an der Universitäts-Hautklinik des Saarlandes in Homburg im Zeitraum von 2006-2016 klinisch-pathologisch zu analysieren und mit bereits veröffentlichter Literatur zu vergleichen sowie etwaigen Prognosefaktoren zu eruieren. Dabei zeigte sich ein deutliches Überwiegen des männlichen Geschlechts mit einem Durchschnittsalter von 78,0 ± 9,7 Jahren. Die durchschnittliche Tumorgröße lag bei 5,4 cm2 ± 8,4. Das AFX wurde bei jedem Patient mit entsprechendem Sicherheitsabstand großzügig exzidiert, dennoch kam es bei 5/53 Patienten (9,4 %) zum Auftreten eines Lokalrezidivs, 2/53 (3,7 %) erlitten lokale- und Fernmetastasen. Keiner der untersuchten histomorphologischen Parameter zeigte signifikante Auswirkungen auf das Outcome oder den Fortschritt des Tumors (p ≥ 0,05). Als Limitationen der Arbeit galten die kleine Anzahl der untersuchten Fälle sowie der Patienten mit Progress oder Tod. Generell ist dieser auch in der Literatur teils beschriebene Zusammenhang womöglich dadurch erschwert herzustellen, da die Fallzahl aller Patienten mit Progress sehr gering ist. Jedoch schienen die Parameter einen Einfluss auf das Gesamtüberleben und damit auf die Prognose zu nehmen. Das Gesamtüberleben aller Patienten, deren Tumor keine Ulzeration und keine Nekrosen aufwies, war deutlich höher als das der Vergleichsgruppe. Weiterhin schien die Invasionstiefe deutlich das Gesamtüberleben zu beeinflussen: Solche Patienten mit einem AFX, dessen Invasionstiefe ≤ 3 mm betrug, überlebten im Mittel deutlich länger als die Vergleichsgruppe mit einer Invasionstiefe ≥3 mm (95,5 vs. 56,8 Monate). Des weiteren zeigten Patienten mit einer Mitosezahl ≤5 ein deutlich höheres mittleres Gesamtüberleben als Patienten mit einer Mitosezahl >5 (92,3 vs. 62,5). In dieser Arbeit konnte keine abschließende Hypothese gestellt werden, inwieweit das Merkelzellpolyomavirus einen Einfluss auf die Prognose des AFX im Sinne eines Progresses nahm aufgrund der zu geringen Anzahl der Fälle von MCPyV. Zusammenfassend konnten wir in dieser Studie keine klinischen, viralen oder histomorphologischen Parameter identifizieren (die eine schlechtere Prognose zum Beispiel bei malignen Melanomen zeigen), die mit dem klinischen Ergebnis der Patienten korrelierten. Die Diskussion über die Differenzierung von AFX und pleomorphem Sarkom ist noch im Gange.