Prädiktive Parameter einer kardialen Dekompensation bei jugendlichen und erwachsenen Patienten mit komplexen angeborenen Herzfehlern

Abstract

In der vorliegenden Arbeit sollten bei jugendlichen und erwachsenen Patienten mit komplexen angeborenen Herzfehlern (AHF) prädiktive Faktoren einer kardialen Dekompensation unter besonderer Berücksichtigung des Auftretens atrialer Arrhythmien evaluiert werden. Hierzu wurden 260 Patienten mit einem durchschnittlichen Alter von 28,1 ± 12,9 Jahren eingeschlossen, von denen 122 (46,9%) einen angeborenen rechtsseitigen Herzfehler (CRHD), 46 (17,7%) eine TGA mit systemischem rechtem Ventrikel (SRV), 51 (19,6%) eine Fontan-Zirkulation (FONT) und 41 (15,8%) eine Eisenmenger-Physiologie (EIS) aufwiesen. Die durchschnittliche Follow-up Dauer betrug 67,8 ± 43,7 Monate (Spannbreite 2-165 Monate). Im Nachbeobachtungszeitraum konnten bei 53/260 (20,4%) Patienten atriale Arrhythmien dokumentiert und bei 37/260 (14,2%) Patienten eine kardiale Dekompensation mit klinischen Zeichen der Herzinsuffizienz ausgemacht werden. Die atrialen Arrhythmien gingen bei 5/53 (9,4%) Patienten mit einer kardialen Dekompensation einher, wohingegen sie bei 48/53 (90,6%) Patienten nicht nachweisbar war. Allerdings fand sich vor allem bei EIS-, SRV-, und FONT-Patienten ein deutlicher Anstieg der NT-proBNP-Spiegel unter der atrialen Arrhythmie, was auf die hämodynamische Relevanz dieser Arrhythmien hindeutet. Zur Erfassung prädiktiver Faktoren wurde zunächst eine univariable Cox-Regressionsanalyse durchgeführt, bei der ersichtlich wurde, dass Parameter wie die Diagnose einer Eisenmenger- Physiologie mit einem fast 5-fach erhöhten Risiko, eine NYHA-Klasse ≥ III mit einem 26-fach erhöhten Risiko und das Vorliegen von Vorhofflimmern mit einem 11-fach erhöhten Risiko für eine kardiale Dekompensation einhergehen. Rezidivierende atriale Tachykardien hingegen begünstigten das Auftreten einer kardialen Dekompensation nicht. Bei der adjustierten multivariablen Cox-Regressionsanalyse konnten eine höhere NYHA-Klasse ≥ III (p<0,001), NT-proBNP (p=0,004) und Albumin (p=0,006) als unabhängige prädiktive Faktoren für eine kardiale Dekompensation identifiziert werden. Die multivariable Cox-Regressionsanalyse mit schrittweiser Entfernung nicht signifikanter Parameter ergab ebenfalls eine höhere NYHA-Klasse ≥ III (p<0,001), NT-proBNP (p=0,002) und Albumin (p=0,025) als signifikante unabhängige Prädiktoren. Zusammenfassend lässt sich festhalten, dass obwohl die Inzidenz einer Herzinsuffizienz in einem EMAH-Kollektiv mit komplexen AHF deutlich erhöht ist, es nur bei einem geringen Teil der Patienten zu einer kardialen Dekompensation kommt und vor allem Patienten mit bereits vorliegender höherer NYHA-Klasse oder Eisenmenger-Physiologie betroffen sind. Spezifische Auslöseursachen gibt es häufig nicht und auch atriale Arrhythmien führen nur selten zu einer kardialen Dekompensation, obwohl sie gerade bei Patienten mit komplexen AHF schnell hämodynamisch relevant werden und daher zügig beseitigt werden sollten. Auch der dauerhafte Erhalt eines Sinusrhythmus stellt eine wirksame Maßnahme dar, die Progredienz einer Herzinsuffizienz mit konsekutiven kardialen Dekompensationen zu vermeiden.

In the present study, independent predictors of acute heart failure in adolescent and adult patients with complex congenital heart disease were evaluated with special emphasis on the occurrence of atrial arrhythmias. A total of 260 patients with a mean age of 28.1 ± 12.9 years were enrolled and categorized into four subgroups of whom 122 (46.9%) patients had corrected congenital right-sided heart defects (CRHD), 46 (17.7%) patients had transposition of the great arteries (TGA) associated with a systemic right ventricle (SRV), 51 (19.6%) patients had a Fontan circulation and 41 (15.8%) patients had Eisenmenger physiology. Mean follow-up time was 67.8 ± 43.7 months (range 2-165 months). During follow-up, atrial arrhythmias were documented in 53/260 (20.4%) patients and acute heart failure with clinical signs of congestion occurred in 37/260 (14.2%) patients. Acute heart failure was due to atrial arrhythmias in 5/53 (9.4%) whereas no signs of congestion were seen in 48/53 (90.6%) patients presenting with atrial arrhythmias. However, in the latter group, a significant rise of NTproBNP levels were found during atrial arrhythmia in EIS, SRV and FONT patients indicating its negative effects on hemodynamics in these subgroups. First of all, to evaluate predictors of acute heart failure, a univariable Cox regression analysis was performed, showing a 5-fold risk for patients diagnosed with EIS, a 26-fold risk for patients in NYHA class ≥ III and an 11-fold risk for patients with documented atrial fibrillation. Recurrent atrial tachycardia, however, was not associated with an increased risk of acute heart failure. Then, to evaluate independent predictors of acute heart failure, a multivariable Cox regression analysis was performed using an adjusted and a stepwise Cox regression model. In the adjusted Cox regression model, a higher NYHA class ≥ III (p<0.001), NT-proBNP (p=0.004) and Albumin (p=0.006) were identified as independent predictors of acute heart failure. Using a stepwise forward Cox regression model, a higher NYHA class ≥ III (p<0.001), NT-proBNP (p=0.002) and Albumin (p=0.025) proved to be independent predictors of acute heart failure, giving about the same results as in the adjusted Cox regression model. In conclusion, although the incidence of chronic heart failure in adult patients with complex congenital heart disease is significantly elevated, acute heart failure occurs only in a small percentage of patients and especially in those with a higher NYHA class or the presence of Eisenmenger physiology. Specific mechanisms contributing to the development of acute heart failure cannot be identified since progression of chronic heart failure is the underlying cause in most patients. Moreover, the occurrence of atrial arrhythmias does not necessarily result in acute heart failure either, although atrial arrhythmias are usually associated with hemodynamic instability and deterioration in these patients, thus warranting rapid termination. Furthermore, rhythm control with maintenance of a stable sinus rhythm also represents a useful tool to avoid progression of chronic heart failure and thus the occurrence of acute heart failure in this vulnerable cohort of patients.