Der Einfluss von Komorbiditäten und Lungenfunktion auf die Lebensqualität von Patienten mit AATM aus dem deutschen Register

Abstract

Zusammenfassung Einleitung: Der Alpha-1-Antitrypsinmangel (AATM) ist die häufigste vererbte kodominante genetische Erkrankung. Am häufigsten finden sich pulmonale und hepatische Manifestationen. Es gibt sehr wenige Studien, die den Zusammenhang zwischen Komorbiditäten und Lebensqualität untersucht haben. Ziel war es, diesen Zusammenhang an deutschen Patienten mit AATM zu untersuchen. Methode: Es wurden 237 Patienten (63,86 Jahre +/- 10,66) mit AATM aus dem deutschen AATM-Register eingeschlossen. Als Ausschlusskriterium galt das Alter < 18 Jahre. Die Lebensqualität wurde mit CAT, MRC, SGRQ, EQ5D5L, EQ-VAS, und BSA-F erfasst. Als Parameter für die Lungenfunktion wurden FEV1, TLC (%) und DLCO (%) eingeschlossen. Die Komorbiditäten wurden mit MCI (Main comorbidity Index) erfasst. Ergebnisse: Zunächst wurden die Komorbiditäten nach Prävalenz eingeordnet. Die acht häufigsten Komorbiditäten waren Allergien (40,1 %), arterielle Hypertonie (35,9 %), Arthrose von Knie, Hüfte und Wirbelsäule (29,5 %), chronische Bronchitis (27,8 %), Hyperlipidämie (24,9 %), Sehstörung (24,1 %), Osteoporose (22,4 %) und Hörstörungen (21,5 %). Bei der Aufteilung von Komorbiditäten nach Geschlecht, Altersgruppe, Risikogruppe und GOLD-Stadien wurden statistische Unterschiede gefunden. In der multiplen linearen Regression wurde eine Korrelation zwischen Lungenfunktion, Risikogruppe nach GOLD und Komorbiditäten mit Lebensqualität festgestellt. Diese Korrelation war stärker, wenn die Komorbiditäten durch MCI erfasst wurden, als wenn die acht häufigsten Erkrankungen als einzelne eingeschlossen wurden. Diesbezüglich lag das korrigierte R-Quadrat bei CAT (0,523 vs. 0,442; p-Wert < 0,05), bei mMRC (0,704 vs. 0,662 p-Wert < 0,05), bei SGRQ (0,699 vs. 0,634; p-Wert <0,05), bei EQ5D5L (0,459 vs. 346; p-Wert < 0,05), EQ-VAS (0,451 vs. 0,336: p-Wert < 0,05). Bei BSA-F wurden sehr schwache Korrelationen in der univariat linearen Regression nachgewiesen. Schlussfolgerung: Die Komorbiditäten sowie die Lungenfunktion sind als wichtige Einflussfaktoren eng mit der Lebensqualität von Patienten mit AATM assoziiert. Sowohl die Prävalenz von Komorbiditäten als auch deren Einfluss auf die Lebensqualität lässt sich nicht nur durch AATM erklären, sondern kann auch landes-, alters-, populationsspezifisch sein.

Abstract Introduction: Alpha-1 antitrypsin deficiency (AATM) is the most common inherited codominant genetic disorder. Pulmonary and hepatic manifestations are most common. There are very few studies that have investigated the relationship between comorbidities and quality of life. The aim was to investigate this association in German patients with AATM. Methods: 237 patients (63.86 years +/- 10.66) with AATM from the German AATM registry were included. Age < 18 years was considered an exclusion criterion. Quality of life was assessed with CAT, MRC, SGRQ, EQ5D5L, EQ-VAS, and BSA-F. Lung function parameters included were FEV1, TLC (%) and DLCO (%). Comorbidities were recorded with MCI (Main comorbidity Index). Results: Initially, the comorbidities were classified according to prevalence. The eight most common comorbidities were allergies (40.1 %), arterial hypertension (35.9 %), osteoarthritis of the knee, hip and spine (29.5 %), chronic bronchitis (27.8 %), hyperlipidaemia (24.9 %), visual impairment (24.1 %), osteoporosis (22.4 %) and hearing impairment (21.5 %). Statistical differences were found in the distribution of comorbidities by sex, age group and the risk group by GOLD stages. In multiple linear regression was found a correlation between lung function, GOLD risk group and comorbidities with quality of life. This correlation was stronger when comorbidities were ascertained by MCI, than when the eight most common conditions were included as individuals. In this regard, the corrected R-squared was higher for CAT (0.523 vs. 0.442; p-value < 0.05), for mMRC (0.704 vs. 0.662 p-value < 0.05), for SGRQ (0.699 vs. 0.634; p-value < 0.05), for EQ5D5L (0.459 vs. 346; p-value < 0.05), EQ-VAS (0.451 vs. 0.336: p-value < 0.05). BSA-F showed very weak correlations in univariate linear regression. Conclusion: Comorbidities and lung function are important factors that are closely associated with the quality of life of patients with AATM. Both the prevalence of comorbidities and their impact on quality of life cannot be explained by AATM alone, but may also be country-, age-, or population-specific.