Pseudotumor cerebri bei Kindern und Jugendlichen am Universitätsklinikum des Saarlandes: Eine retrospektive Studie

Abstract

Beim Pseudotumor cerebri handelt es sich um eine intrakranielle Druckerhöhung unbekannter Ätiologie. Der Pseudotumor cerebri gehört in den Formenkreis der seltenen Erkrankungen und kann sowohl Er- wachsene als auch Kinder betreffen. Ziel der vorliegenden Untersuchung war es, mit Hilfe gesammelter Patientendaten das Krankheitsbild Pseudotumor cerebri im Hinblick auf Symptome, Diagnosestellung, Therapie und Verlauf bei Kindern und Jugendlichen zu analysieren. Demografische Daten wie Alter, Körpergewicht und Body Mass Index (BMI) sowie Informationen zu Vorerkrankungen und Medikamenteneinnahmen sowie zu durchgeführ- ter Diagnostik, klinischem Verlauf und durchgeführter Therapiemodalitäten fanden Eingang in die Aus- wertung. Darauf basierend war es Ziel dieser Arbeit, ein einheitliches Diagnose- und Therapieprotokoll für Kinder und Jugendliche mit einem Pseudotumor cerebri am Universitätsklinikum des Saarlandes, Klinik für Algemeine Pädiatrie und Neonatologie, zu erstellen. Hierfür wurden Daten für den Zeitraum von 2008-2018 retrospektiv erhoben und ausgewertet. Insge- samt wurden Daten von 28 Patienten analysiert im Alter von 0-17 Jahren mit der Diagnose Pseudotumor cerebri. Diese Daten wurden mit Hilfe der Statistik Software SPSS 27 (IBM SPSS Statistics 27.0, USA) statistisch ausgewertet. Bei den 28 eingeschlossenen Patienten waren 18 weiblichen und 10 männlichen Geschlechts; das Me- dianalter betrug 12,00 Jahre (Minimum 3 Jahre – Maximum 16 Jahre). Der überwiegende Anteil der Patienten war im pubertären oder adoleszenten Alter (22 Patienten), weiblichen Geschlechts (18/22 Pa- tienten) und übergewichtig (19/22 Patienten). Die klinische Symptomatik, mit der sich die Patienten vorstellten, bestand überwiegend aus Kopfschmerzen (21/28 Patienten; 75 %) sowie einer Stauungspa- pille (24/28 Patienten; 85,70%). Der Medianwert für den Liquoröffnungsdruck betrug bei unseren Pati- enten 33,5 cm H20 (Minimum 20 cm H20 – Maximum 84 cm H20). Als diagnostisch wertvollste Vorgehensweise bezüglich der Diagnosestellung Pseudotumor cerebri stellte sich die Zusammenschau aus klinischer Symptomatik (Kopfschmerzen, Stauungspapille) sowie einem pathologisch erhöhten Liquoröffnungsdruck dar. Eine erfolgreiche Gewichtsreduktion erfolgte lediglich bei 3 der 19 übergewichtigen Patienten. Alle 28 Patienten wurden mit Acetazolamid behandelt. Therapeutisch zeigte Acetazolamid eine sehr gute Wirk- samkeit bei Kindern und Jugendlichen mit einem Pseudotumor cerebri. Es stellten sich lediglich 9 Pa- tienten (32,1%) trotz der medikamentösen Behandlung mit Acetazolamid erneut mit Symptomen vor. Zusammenfassung 8 Bei 5 Patienten (17,85%), bei denen sich die klinische Symptomatik nicht besserte, wurde ein ventri- kulo-peritonealer Shunt zur Liquorableitung implantiert. Diese Studie dient dem besseren Verständnis des Krankheitsbildes Pseudotumor cerebri bei Kindern und Jugendlichen. Durch unsere Datenanalyse war es möglich, das Krankheitsbild Pseudotumor cerebri bei Kindern und Jugendlichen besser zu charakterisieren. Auffälligkeiten, wie das pubertäre oder ado- leszente Alter, das weibliche Geschlecht und das Übergewicht konnten herausgestellt werden. Unsere Studie zeigte zudem, dass die Bewertung des Liquoröffnungsdrucks in Zusammenschau mit demogra- fischen Daten des Patienten sowie klinischen Symptomen erfolgen muss, um die Diagnose Pseudotumor cerebri zuverlässig stellen zu können. Des Weiteren konnten wir zeigen, dass Pseudotumor cerebri bei Kindern und Jugendlichen oft fehldi- agnostiziert wurde; in unserem Datensatz wurde die Diagnose Pseudotumor cerebri bei 55 Patienten (66,26%) nach genauerer Analyse der Daten revidiert. Mithilfe der erhobenen und ausgewerteten Daten konnte ein standardisiertes Diagnose- und Therapieprotokoll erstellt werden für die Diagnose und Be- handlung von Kindern und Jugendlichen mit einem Pseudotumor cerebri in unserem Krankenhaus. Die Daten unserer Untersuchung sind im Hinblick auf Alter, Geschlecht, Übergewicht sowie altersabhängi- ger klinischer Symptomatik im Einklang mit den Ergebnissen großer multizentrischer Studien. Die Re- zidivquote war in unserer Studie etwas höher im Vergleich zu den bisher publizierten Daten. Es wäre wünschenswert, größere multizentrische Studien durchzuführen, um somit basierend auf einer soliden Datenlage zukünftig ein einheitliches, deutschlandweites Diagnose- und Therapieprotokoll so- wie eine pädiatrische Leitlinie für die Krankheitsentität Pseudotumor cerebri zu erstellen. Die von uns im Rahmen dieser Studie erhobenen Daten konnten zur Erstellung eines hausinternen Standards für die Diagnosestellung und Therapie bei Kindern und Jugendlichen mit einem Pseudotumor cerebri genutzt werden.

Pseudotumor cerebri is defined as a pathological increase in intracranial pressure of unknown origin. Pseudotumor cerebri is a rare disease affecting both adults and children as well as adolescents. The aim of this retrospective study was to broaden our understanding and knowledge of pseudotumor cerebri regarding initial clinical symptoms, diagnosis, therapy and the further clinical course in children and adolescents. Demographic data (age, bodyweight, and body mass index (BMI)) as well as infor- mation on previous illnesses and medications, diagnostics, the clinical course and therapeutic modalities were collected. Based on these findings, the aim of this work was to establish a uniform diagnostic and therapeutic protocol for children and adolescents with pseudotumor cerebri for the Saarland University Hospital, Clinic for General Paediatrics and Neonatology. For this purpose, data in the period 2008-2018 were retrospectively collected and analyzed. In total, data from 28 patients aged 0-17 years with a diagnosis of pseudotumor cerebri were analyzed, using SPSS 27 statistical software (IBM SPSS Statistics 27.0, USA) for statistical analysis. Among the 28 patients, 18 were female and 10 were male with a median age of 12.00 years (minimum 3 years-maximum 16 years). In our study, most patients were of pubertal or adolescent age (22 patients), female (18/22 patients), and overweight (19/22 patients). The clinial symptoms with which the patients presented were predominantly headache (21/28 patients, 75.00%) and papilledema (24/28 patients, 85.70%). The median cerebrospinal fluid (CSF) opening pressure in our patients was 33.5 cm H20 (min- imum 20 cm H20-maximum 84 cm H20). The combination of clinical symptoms (headache, papilledema) and pathologically increased CSF open- ing pressure proved to be the most reliable diagnostic approach with regard to establishing the diagnosis of pseudotumor cerebri. A successful reduction in weight occurred only in 3 of 19 overweight patients. All 28 patients were treated with acetazolamide; acetazolamide showed very good efficacy in children and adolescents with pseudotumor cerebri. Only 9 patients (32.1%) presented with recurrent symptoms of pseudotumor cer- ebri despite drug treatment with acetazolamide. In 5 patients (17,85%) in whom clinical symptoms did not improve a ventriculo-peritoneal shunt was implanted. The purpose of this study was to generate a better understanding of the clinical entity of pseudotumor cerebri in children and adolescents. Distinctive features such as pubertal or adolescent age, female gen- der, and obesity could be highlighted. Our study also showed that assessment of CSF opening pressure should be performed in conjunction with patient demographics and clinical symptoms in order to cor- rectly establish a diagnosis of pseudotumor cerebri. Furthermore, we could show that pseudotumor cerebri was often misdiagnosed in children and adoles- cents; in our data set, the diagnosis of pseudotumor cerebri was revised in 55 patients (66.26%) after closer analysis of the data. With the help of collected and evaluated data, a standardized diagnostic and therapeutic protocol could be established for the diagnosis and treatment of children and adolescents with a pseudotumor cerebri in our hospital. Our data are consistent with large multicenter studies in terms of age, gender, overweight and age-related clinical symptoms. The recurrence rate was slightly higher in our study compared to previously published data. In the future, it would be desirable to conduct large multicenter studies to establish a uniform nationalwide diagnostic and therapeutic protocol as well as a pediatric guideline for children and adolescents with pseudotumor cerebri. The data collected in this study could be used to develop an in-house standard for the diagnosis and treatment of children and adolescents with a pseudotumor cerebri.