Prevalence and Association of Intracranial Aneurysms in patients with Bicuspid Aortic Valve Disease

Abstract

Objective: Bicuspid aortic valve (BAV) disease is one of the most common congenital cardiac defects found in the general population and seems to be associated with an increased risk of intracranial aneurysms. Being a connective tissue disorder, it has been suspected to be associated with defects in the connective tissue of arterial walls, since similar diseases such as polycystic kidney disease, Marfan syndrome or Ehlers-Danlos syndrome have already been proven to increase the risk for intracranial aneurysmal occurrence. In order to demonstrate a possible association of the two entities a patient collective with BAV was screened using magnetic resonance imaging (MRI) scanning for aneurysmal detection. Methods: MRI imaging in order to obtain a threedimensional time-of-flight (3D TOF) Angi-ography was performed on 60 patients with known BAV (age 30-60 years (mean 51.7 years)). Previous medical history, clinical examination, inclusion and exclusion criteria, risk factors for aneurysmal disease and current medication were documented. Results: None of the BAV patients screened presented with an intracranial aneurysm (95% confidence interval 0.0%-5.5%), only one was detected extracranially. Compared to the overall prevalence of unruptured intracranial aneurysms in the general population 3.2% (95% confidence interval 1.9%-5.2%) (meta-analysis of 68 studies on 83 study populations, includ-ing 94 912 patients from 21 countries) and a study done by Schievink et al. with a similar cohort of 61 patients which revealed with 9.8% (95% confidence interval 2.4%-17.3%) a higher incidence of intracranial aneurysms in patients with BAVs, our patient cohort did not show an increased risk for aneurysmal disease. Conclusion: In this study no association of intracranial aneurysms in patients with bicuspid aortic valve disease could be demonstrated.

Einleitung: Bikuspide Aortenklappen stellen die häufigste kardiale Fehlbildung in der Bevöl-kerung dar und scheinen mit einem erhöhten Risiko für das Vorkommen intrakranieller Aneu-rysmata verbunden zu sein. Diese angeborene kardiale Fehlbildung zählt zu der Gruppe der Bindegewebserkrankungen. Daher wird vermutet, dass zusätzlich zu dem Klappendefekt ein Defekt im Bindegewebe der arteriellen Gefäßwände vorliegen könnte. Insbesondere da be-reits gezeigt werden konnte, dass andere Bindegewebserkrankungen, wie die polyzystische Nierenerkrankung, das Marfan-Syndrom oder das Ehler-Danlos-Syndrom, mit einem erhöh-ten Vorkommen intrakranieller Aneurysmata verbunden sind. Um eine Assoziation beider Pathologien zu untersuchen, erfolgte mithilfe einer kernspintomographischen Bildgebung des Kopfes das Screening von 60 Patienten. Methoden: Zur Detektion einer möglichen Gefäßmalformation erfolgte die Durchführung einer dreidimensionalen Time-of-flight Sequenz Angiographie an 60 Patienten mit diagnosti-zierter bikuspider Aortenklappe im Alter zwischen 30 und 60 Jahren (Durchschnittsalter 51,7 Jahren). Vorerkankungen, eine neurologische körperliche Untersuchung, Einschluss und Ausschlusskriterien, Risikofaktoren für die Begünstigung der Entwicklung eines intrakraniel-len Aneurysmas sowie die aktuelle Dauermedikation wurden dokumentiert. Ergebnisse: Bis auf ein extrakraniell lokalisiertes Aneurysma, konnte kein intrakranielles Aneurysma (Konfidenzinterval 95 % (0,0%; 5,5%)) im untersuchten Patientenkollektiv gefun-den werden. Verglichen mit der allgemeinen Prävalenz nicht rupturierter Aneurysmata in der Normalbevölkerung, welche bei 3,2% (Konfidenzinterval 95% (1,9%; 5,2%)) liegt (laut einer Metaanalyse, welche 68 Studien, 83 verschiedener Bevölkerungen, 94 912 Patienten aus 21 verschiedenen Ländern umfasst) wurde keine höhere Inzidenz bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe in dieser Studie gefunden. Dies steht im Gegensatz zu einer Studie von Schievink et al., die eine ähnliche Patientenkohorte bestehend aus 61 Patienten mit bikuspi-der Aortenklappe untersuchte und ein höheres Vorkommen (9,8%, Konfidenzinterval 95% (2,4%; 17,3%)) von intrakraniellen Aneurysmata fand. Schlussfolgerung: In dieser Studie war das Vorkommen intrakranieller Aneurysmata bei Patienten mit bikuspiden Aortenklappen nicht erhöht. Daher konnte in dieser Arbeit keine Assoziation beider Pathologien nachgewiesen werden.