Langzeitergebnisse und Lebensqualität (KINDL) im Kindes- und Erwachsenenalter von Patienten nach der Behandlung von Eingriffen am Ösophagus in der Neonatalperiode und im Kleinkindesalter

Abstract

Background. Esophageal atresia is a rare congenital malformation requiring an operative reconstruction. It occurs in about 1:3000 to 1:4500 births. Due to improved medical care, especially improved operative management and neonatale care units, survival rates have reached more than 90 percent. Despite these efforts during the postnatal period children with an esophageal atresia have an increased risk of chronic morbidities also caused by frequent additional malformations. In literature there are only few studies assessing the quality of life even years after primary repair. The operative management and the postoperative outcome have been focused for too long. This research focused the health-related-quality-of life (HRQoL) of patients after being treated at the Uniklinik Homburg due to their esophageal atresia and their physical development compared to the healthy and age adjusted normal population. Patients and Methods. This study has been designed as a retrospective cross-sectional study to evaluate children´s health related quality of life after surgery on esophageal atresia. Therefore, we designed a questionnaire consisting of two already established questionnaires, the KINDLR and the SF-10, 25 own questions and questions concerning the physical development (in Germany “U-Untersuchungen”). In the end 17 patients (n = 17) out of 34 potential patients (n = 34) took part in the study. Results. The analysis of the KINDLR showed significant differences in only three subcomponents of the KINDLR compared to the reference group. Significant better results were reached in the group “male total” for the subcomponent “psyche” (p = 0.017). Significant lower results were reached in the group “total 3-6 aged” for the subcomponent “friends” (p = 0.031) and also in the subgroup analysis for patients with at least two additional malformations in the category “school” (p = 0.004). With the exception of this subcomponent the number of additional malformations had no significant impact on the quality of life of our patients. Also, no significant difference was found for patients having a cardial malformation. Regarding the analysis of the SF-10 a lower physical health compared to the general population can be assumed. Psychological health seems to be normal. Concerning our patients their psychological health was significantly better than their physical health (p = 0.001). The physical development was analyzed by values for body-length, bodyweight, weight-length relation, head circumference and the Body-Mass-Index (BMI). For all categories the median for the growth data can be found almost constantly between the 2. and 50. percentile. Conclusion. The health-related quality of life of patients having undergone esophageal surgery and treatment at the Uniklinik Homburg seems to be comparable to the quality of life of the normal population. Multicentric, international and if possible, even intercultural organized longitudinal studies are required in order to get more expressive results.

Hintergrund. Eine Ösophagusatresie ist eine seltene kongenitale Fehlbildung und erfordert eine operative Versorgung. Sie tritt bei 1:3000 bis 1:4500 Geburten auf. Dank der gestiegenen Qualität der medizinischen Versorgung, vor allem durch verbesserte Operationsverfahren und neonatale Intensivstationen, liegt die Überlebensrate mittlerweile über 90 Prozent. Trotz dieser Erfolge in der postnatalen Periode haben Kinder mit einer Ösophagusatresie, auch durch häufige zusätzliche Fehlbildungen, ein erhöhtes Risiko für chronische Erkrankungen. In Literatur finden sich nur wenige Studien, die sich mit der Lebensqualität auch viele Jahre nach der Primäroperation beschäftigt haben. Der Fokus lag viel zu lange auf der operativen Versorgung und dem postoperativen Outcome. In der vorliegenden Studie wird die gesundheitsbezogene Lebensqualität von an der Uniklinik Homburg behandelten Patienten nach Ösophagusatresie und deren körperliche Entwicklung im Vergleich zur gesunden altersentsprechenden Allgemeinbevölkerung in den Mittelpunkt gestellt. Patienten und Methoden. Die Studie wurde als retrospektive Querschnittsstudie zur Erfassung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität von Kindern nach der operativen Behandlung einer Ösophagusatresie geplant. Deswegen wurde ein Fragebogen aus zwei bereits etablierten Fragebögen, dem KINDLR und dem SF-10, 25 eigenen Fragen sowie Fragen bezüglich der körperlichen Entwicklung (Untersuchungsheft Daten) zusammengestellt. Von den 34 potentiellen Teilnehmern (n = 34) nahmen letztendlich 17 (n=17) Patienten an der Studie teil. Ergebnisse. Die Auswertung des KINDLR ergab lediglich für drei einzelne Teilkomponenten des KINDLR signifikante Unterschiede zur Referenzgruppe. Signifikant bessere Ergebnisse erzielte unser Kollektiv in der Gruppe „Männlich Gesamt“ für die Teilkomponente „Psyche“ (p = 0.017). Signifikant niedrigere Werte ergaben sich für die Gruppe „Gesamt 3-6-Jährige“ für die Teilkomponente „Freunde“ (p = 0.031) sowie in der Subgruppenanalyse für die Kategorie „Schule“ für Patienten mit mindestens zwei weiteren Fehlbildungen (p = 0.004). Mit Ausnahme dieser einen Teilkomponente hatte die Anzahl weiterer Fehlbildungen keinen signifikanten Einfluss auf die Lebensqualität unserer Patienten. Auch für das Vorliegen einer kardialen Fehlbildung konnten keine signifikanten Unterschiede festgestellt werden. Die Auswertung des SF-10 lässt auf eine im Vergleich mit der Normalbevölkerung verminderte körperliche Gesundheit schließen. Die psychische Gesundheit scheint normal zu sein. Die psychische Gesundheit unserer Patienten war signifikant besser als ihre physische Gesundheit (p = 0.001). Das Wachstumsverhalten wurde anhand der Werte für die Körperlänge, des Körpergewichtes, des Körpergewichts-Längen-Verhältnis, des Kopfumfanges sowie des Body-Mass-Indexes (BMI) bewertet. Für alle Kategorien lagen die Wachstumsdaten im Median fast durchgängig zwischen der 2. und der 50. Perzentile. Schlussfolgerung. Die gesundheitsbezogene Lebensqualität von an der Uniklinik Homburg operierten und behandelten Patienten mit Ösophagusatresie, scheint mit der Lebensqualität von Gesunden vergleichbar zu sein. Für aussagekräftigere Ergebnisse sind multizentrisch, international und, wenn möglich, interkulturell organisierte longitudinale Studien mit einheitlichem Studiendesign notwendig