Retrospektive Analyse von Nierentumoren bei unter 40-jährigen Patienten

Abstract

Nierentumore sind eine häufige Tumorentität mit einem Erkrankungsgipfel in der 6.-7. Lebensdekade. Sie können aber auch früher auftreten, jedoch liegen zu dieser Altersgruppe nur wenige Daten vor. Ziel dieser Dissertation war deshalb die retrospektiv-unizentrische Analyse und Deskription von an einem Nierentumor erkrankten Patienten unter 40 Jahren, die im Zeitraum von 1965 bis 2019 an der Universitätsklinik des Saarlandes operiert wurden. Insgesamt wurden 176 erwachsene und 47 minderjährige Patienten eingeschlossen. Bei den Erwachsenen wurde in 75,6% der Fälle eine maligne und in 24,4% der Fälle eine benigne Tumorentität diagnostiziert. Bei den Erwachsenen waren 91% der malignen Tumore Nierenzellkarzinome, während 51,2% der benignen Tumore Angiomyolipome darstellten. Bei 81,3% der malignen Tumore mit bekannter TNM-Klassifikation, lag ein organbegrenzter Tumor im Stadium pT1 oder pT2 vor, jedoch insgesamt häufiger im pT2 Stadium (42,1%). Der häufigste maligne Tumor des Kindesalters war mit 63,2% der Wilms-Tumor. 57,8% der Erwachsenen und 72,2% der Minderjährigen, bei denen Angaben zur Symptomatik zu erheben waren, hatten durch den Tumor verursachte Symptome. Die häufigsten Symptome umfassten Hämaturie und Flankenschmerzen bei den Erwachsenen und palpable Tumore bei den Minderjährigen. Im Laufe der Zeit nahm der Anteil symptomatischer Patienten nicht ab, trotz häufigerer Erkennung der Tumore in früheren Stadien. Bei den Erwachsenen traten in 2,8% der Fälle Nierentumore im Rahmen einer vererbten Erkrankung auf, bei den Minderjährigen in 6,4% der Fälle. Diese Anzahl muss insofern kritisch gesehen werden, als dass in lediglich 8,5% der Fälle in beiden Gruppen eine Empfehlung zur genetischen Beratung ausgesprochen wurde. Hier sollte häufiger an einen genetischen Hintergrund gedacht und eine genetische Beratung empfohlen werden. Die Ergebnisse belegen somit eine ähnliche Häufigkeit von malignen und benignen Nierentumoren bei unter 40-Jährigen wie bei älteren Patienten. Circa die Hälfte der Diagnosen wurde aufgrund von tumorbezogenen Symptomen gestellt. Eine genetische Beratung wurde nur selten empfohlen. Um die Therapie bei Patienten mit vererbten Nierentumoren zu optimieren, sollte bei jungem Erkrankungsalter eine ausführliche Familienanamnese und Diagnostik bezüglich weiterer Symptome sowie gegebenenfalls die Empfehlung zur genetischen Beratung erfolgen.

Summary - Retrospective analysis of kidney tumors in patients younger than 40 years Kidney tumors represent a frequent tumor entity with their highest incidence in 6th to 7th life decade. They can also develop earlier, but there are only few data for younger age groups. To this end, this doctoral thesis aimed to analyze and describe patients with a kidney tumor under the age of 40 years who underwent surgery at the department of urology and pediatric urology at Saarland University Medical Center from 1965 to 2019. In total, this unicentric and retrospective analysis comprised 176 adults and 47 children. Among adults, a malignant kidney tumor was diagnosed in 75,6% of cases, and a benign tumor entity in 24,4% of cases. In adults, 91% of the malignant tumors were renal cell carcinomas, while 51,2% of the benign tumors were angiomyolipomas. 81,3% of the malignant tumors with known TNM-classification were organ-confined with pT1 or pT2 stage (42,1%), pT2 stage (42,1%) was most abundant overall. The most common malignant tumor in childhood was Wilms Tumor with 63,2% of cases. 57,8% of adults and 72,2% of children, whose symptomatic was known, suffered from tumor-related symptoms. The most common symptoms were hematuria and flank pain for adults and a palpable tumor for children. The proportion of symptomatic patients did not decrease over time, although kidney tumors were detected in earlier stages more often. Kidney tumors occurred in a hereditary context in 2,8% of adults and in 6,4% of children. This number has to be judged very critically as recommendations for genetic counseling were made only in 8,5% of the cases in both groups. A genetic background with a hereditary component should be considered and genetic counseling should be recommended more often. The results demonstrate a similar prevalence of malignant and benign kidney tumors between patients under and over 40 years. Around half of the diagnoses were made due to tumor-related symptoms. A genetic counseling was rarely recommended. In order to optimize therapy for young patients with potentially inherited kidney tumors, a detailed family history and diagnostics regarding other symptoms and, if necessary, a recommendation for genetic counseling should be carried out more consistently.