Morbidität und Mortalität bei jugendlichen und erwachsenen Patienten mit komplexen angeborenen Herzfehlern unter besonderer Berücksichtigung der Manifestation einer Herzinsuffizienz

Abstract

Obwohl die Lebenserwartung bei Patienten mit angeborenem Herzfehler (AHF) in den letzten Jahrzehnten deutlich angestiegen ist, wird die Langzeitprognose maßgeblich von verschiedenen Rest- und Folgezuständen bestimmt. Ziel der vorliegenden Arbeit war es, bei einer Hochrisikogruppe von Patienten mit komplexem AHF die Morbidität und Mortalität im Langzeitverlauf zu evaluieren. Insbesondere sollten das Auftreten von Arrhythmien sowie die Manifestation einer Herzinsuffizienz und deren Auswirkung auf die Gesamtmortalität untersucht werden. Insgesamt wurden 231 Patienten mit komplexem AHF und einem durchschnittlichen Alter von 26,8 ± 11,6 Jahren in die Studie eingeschlossen. Die mittlere Nachbeobachtungszeit betrug 4,4 ± 3,0 Jahre bzw. lag im Median bei 4,1 Jahren. In diesem Zeitraum konnten bradykarde Arrhythmien bei 45/231 (19,5%) Patienten und tachykarde Arrhythmien in Form von atrialen Tachykardien bzw. Vorhofflimmern bei 64/231 (27,7%) Patienten dokumentiert werden. Eine manifeste Herzinsuffizienz trat bei 28/231 (12,1%) Patienten auf, wobei die Inzidenz bei Patienten mit korrigiertem rechtsseitigen AHF mit 3,8% am niedrigsten und bei Eisenmenger-Patienten mit 32,4% am höchsten war. Tendenziell manifestierte sich die erste kardiale Dekompensation bei Patienten mit korrigiertem rechtsseitigen AHF zu einem späteren Zeitpunkt um das 50. Lebensjahr, wohingegen sie bei den anderen Patientensubgruppen bereits vor bzw. um das 30. Lebensjahr auftrat. Die Gesamtmortalität betrug in unserem Patientenkollektiv 8,2%, wobei 58% der Patienten aufgrund einer progredienten Herzinsuffizienz und 32% der Patienten am plötzlichen Herztod verstorben sind. Patienten mit plötzlichem Herztod waren tendenziell jünger als Patienten, die an einer Herzinsuffizienz verstarben. Gemäß ROC-Kurven-Analyse konnten eine manifeste Herzinsuffizienz (p<0,001), die Art des zugrundliegenden AHF (Eisenmenger-Subgruppe) (p=0,001) und eine höhere NYHA-Klasse ≥ III (p=0,001) als signifikanteste Prädiktoren für die Gesamtmortalität ausgemacht werden. In der multivariaten Analyse konnte in unterschiedlichen statistischen Modellen die manifeste Herzinsuffizienz als unabhängiger Risikofaktor für die Gesamtmortalität identifiziert werden. Dies unterstreicht die prognostisch schwerwiegende Bedeutung des Auftretens einer manifesten Herzinsuffizienz bei Patienten mit komplexem AHF, sodass diese Hochrisikopatienten engmaschig überwacht und frühzeitig therapeutischen Maßnahmen zugeführt werden sollten, um möglichst jegliche kardiale Dekompensation und Verschlechterung der Prognose zu vermeiden.

During long-term follow-up, patients with complex congenital heart disease (CHD) such as patients with a systemic right ventricle (SRV), univentricular heart (UVH), congenital right heart disease (CRHD) or Eisenmenger physiology (EIS) are prone to develop heart failure (HF). The aim of our study was to evaluate the impact of overt HF and other risk factors on all-cause mortality in these patients. A total of 231 patients with complex CHD and a mean age of 26.8 ± 11.6 years were enrolled and evaluated for the occurrence of different arrhythmias, overt HF, severe renal failure and mortality. Predictors of all-cause mortality were assessed using ROC curve and Cox regression analysis. Mean follow-up time was 4.4 ± 3.0 years with a median of 4.1 years. During follow-up, a total of 19/231 (8.2%) patients died of whom 58% due to progressive HF and 32% due to sudden cardiac death. Overt HF occurred in 28/231 (12.1%) patients of whom 4/105 (3.8%) patients were in the CRHD, 5/41 (12.2%) patients in the SRV, 8/51 (15.7%) patients in the UVH und 11/34 (32.4%) patients in the EIS subgroup (p<0.001). ROC curve analysis identified overt HF (AUC 0.835; p<0.001), EIS (AUC 0.735; p=0.001), a higher NYHA class (AUC 0.732; p=0.001), ventricular arrhythmias (AUC 0.656; p=0.024) and severe renal failure (AUC 0.656; p=0.025) to be predictive of all-cause mortality. However, in the multivariate analysis, overt HF only was found to be the most significant independent predictor of all-cause mortality (p<0.001). Although the incidence of overt HF seems to be rather low in this young cohort of patients, its occurrence has deep impact on all-cause mortality in these patients. Thus, these high- risk patients should be surveilled regularly and medical therapy optimized in time in order to avoid overt HF and worsening of prognosis.